Perugia 2 Marzo 2019
Sabato 16 Marzo
Perugia Residence Chianelli
Convegno Distretto 108L sul tema “Le neoplasie in età pediatrica”
col patrocinio della Farmacia Betti di Spoleto
e dell’associazione “Matty e co.” di Città di Castello

Dopo l’introduzione del dr. Guido Pennoni (L.C. Gualdo Tadino e responsabile della Segreteria organizzativa) ed il saluto del 1° Vicegovernatore Massimo Paggi e dell’assessore Edi Cicchi del Comune di Perugia, sono seguiti gli interventi secondo il programma stabilito:

Dr. Maurizio Caniglia (le neoplasie infantili: dati epidemiologici e illustrazione del centro di oncologia pedriatrica di Perugia)
Ha ringraziato per essere stato chiamato da Roma a dirigere un centro di alta specializzazione che si avvale di consistenti aiuti da parte di un nutrito gruppo di volontari che si prodigano sia versoi bambini sia verso gli adulti.
Il lavoro è di equipe e tutti mettono grande disponibilità in un gestione molto complicata.
Ha ringraziato la famiglia di Franco Chianelli, cui sono andati ampi riconoscimenti anche a livello istituzionale (nominato commendatore dal presidente della Repubblica Mattarella), per aver creato, da oltre 25 anni, una struttura che rappresenta un modello di funzionalità operativa non solo a livello locale, ma anche nazionale ed internazionale.
Ha mostrato delle tabelle statistiche sulla diffusione delle neoplasie in Italia e sulle percentuali di interventi con successo.
In Italia negli anni 2003-2008 il 75% delle neoplasie si sviluppa in soggetti di più di 60 anni; in età pediatrica le neoplasie causano il 10% delle morti.
1 bambino su 600 si ammala di tumore nei primi 15 anni, ma 2 bambini su 3 guariscono. Ha poi mostrato un grafico a torta sulla distribuzione dei tumori nei bambini, dal quale si è evidenziato che il 33% sono leucemie, il 22% tumori SNC, il 12% linfomi, seguiti da altri patologie in percentuali minori.
Nella distribuzione per età da 0-5 anni i più frequenti sono i sarcomi alle parti molli, da 5-10 anni le leucemie, da 10-15 anni ritornano i sarcomi alle parti molli.
Dal registro europeo risulta un aumentodell’1% nelle suddette patologie nei bambini con meno di 1 anno.
Sono aumentati anche i tumori alla tiroide.
Statisticamente negli anni dal 1998 al 2006 la diffusione dei tumori maligni segue un curva stazionaria, ma nella fascia 0-19 anni il numero dei decessi si è ridotto di 1/3.
I giovani non devono essere curati con le tecniche riservate alle persone ultracinquantenni, in quanto tali tecniche risultano spesso inefficaci; sono invece più adatte ed efficaci le strategie adottate per curare i bambini.
In tale tipologia di interventi Milano è stata caposcuola, seguita a ridosso da Perugia.
In età pedriatrica è importante attuare un trattamento modulato (né sotto né sovradimensionato).
Le terapie sono molto complesse e necessitano di adeguati servizi complementari.
Dalle tabelle si desume che un netto aumento soprattutto dei casi di leucemie curati con successo tanto negli uomini quanto nelle donne.
Dato che i casi sono pochi e come tali non fanno una statistica attendibile, si è resa necessaria costituzione dell’AIEOP (Associazione Italiana Ematologia Oncologica Pediatrica) con la finalità di coordinare le statistiche, gli studi e le strategie messe in atto tra i vari centri che operano in Italia. Il centro di coordinamento si trova a Bologna; attraverso le informazioni pervenute è possibile fare indagini biologiche tese al miglioramento delle cure.
I confronti vengono fatti anche con gli altri centri internazionali.
Sulla scia della scuola di trapianti che ha avuto come caposcuola i prof. Martelli ed Aversa, si è impiantata a Perugia, negli anni dal 2012 al 2017, la scuola di ematologia ad indirizzo pedriatrico.
E’ stato istituito, in un immobile attiguo al “Chianelli”, il CREO, un laboratorio di altissimo livello scientifico votato alla diagnosi ed alla ricerca su tutte le neoplasie.
Attualmente è diretto dal prof. Falini, specialista in ematologia.

Sono seguiti interventi (molto tecnici) di dottoresse operanti nel centro:
dr.ssa ILARIA CAPOLSINI, che ha parlato della leucemie acute del bambino: novità diagnosi e terapeutiche. Ha esordito affermando che le leucemie acute del bambino sono le patologie più frequenti.
Dal midollo osseo si generano cellule staminali omopoietiche che bloccano la riproduzione delle cellule; le cellule non sono più polimorfe, ma tutte uguali.
Si generano pallore, diatesi emorragica, febbre e sindrome infiltratica.
Ha illustrato molti particolare molto tecnici e della LLA-therapy che ha una durata di circa 2 anni, anche se dal 9° mese i pazienti riescono a fare una vita normale; dopo una prima fase subentra la policliematerapia, cioè il ripetersi della cura con medicinali diversi.
Ha illustrato poi la LAM (leucemia mieloide acuta) nella quale non c’è bisogno di trapianto perché la guarigione può essere ottenuta anche solo attraverso chemioterapia.
L’eventuale trapianto può essere fatto da un familiare compatibile; alcune volte si incontra chemioresistenza o recidività nel bambino; in tali casi, di fronte a LAM recidiva si ricercano nuovi approcci con altri farmaci. La dr.ssa ha citato nuovi farmaci sperimentali usati per bloccare le cellule leucemiche; in particolare ha parlato dello studio sperimentale dei linfociti T che si tenta di attivare contro le cellule tumorali.

E’ seguito l’intervento della dr.ssa KATIA PERRUCCI (tumori solidi del bambino)
Ha elencato, in ordine di frequenza, i tumori cerebrali, i tumori ossei, i sarcomi dei tessuti molli, il neuroblassoma, il tumori del retino, i tumori del fegato, i tumori renali ed i tumori germinali.
I protocolli di cura più efficaci sono quelli studiati a livello internazionale.
Non sono certe le cause scatenanti, che qualcuno ha cercato di individuare in fattori ambientali, abitudine al fumo dei genitori, occupazione di lavoro dei genitori ed altre cause; qualcuno ha parlato anche del ripetuto uso dei cellulari, anche se non c’è ancora nulla di dimostrato in merito.
Probabilmente la malattia è dovuta a fattori casuali convergenti.
Per curare tali patologie occorre La Chirurgia Pediatrica, La Radiologia, l’Interventistica, la Medicina Nucleare, un Laboratorio di citogenetica ed un laboratorio di Biologia molecolare; i dati raccolti vengono centralizzati, cioè inviati ad altri centri di ricerca (Genova, Bologna, Padova) e, sulla base di risultanze in precedenti esperienze, viene scelto il protocollo più adatto.
Gli AIEOP servono soprattutto per cercare di risolverei casi più rari o difficili. A Perugia è molto ben attrezzato il CREO, laboratorio di prim’ordine a livello nazionale.
La classificazione per classi di rischio ha dato buone curve di sopravvivenza.
Sono stati citati alcuni protocolli usati nel loro reparto come l’uso di cellule staminali o delle cat-T cells.
Molti pazienti, dopo aver frequentato anche altri centri di ricerca, ritornano all’ospedale perugino, a significare la qualità delle cure adottate ed in generale dei servizi offerti ai pazienti.

E’ seguito l’intervento della dr.ssa MARIA SPERANZA MAFFEI (trapianto di cellule omopoietiche in età pedriatrica).
Presso il centro viene praticata la procedura di trapianto delle cellule malate con quelle di un paziente sano.
Vengono prelevate dal sangue periferico, dal midollo osseo o dal cordone ombelicale, ma occorre trovare un soggetto con lo stesso HLA.
Un fratello ha lo stesso HLA con probabilità del 25%; se non si trova, occorre un donatore volontario non consanguineo che viene ricercato nel Registro Internazionale dei Donatori del Midollo Osseo (cui aderiscono ben 39 nazioni); in tale registro si può ricercare il HLA adatto.
La donazione di midollo osseo può essere fatta attraverso un’esportazione eseguita in ospedale ed è un piccolo intervento chirurgico.
Per ottenere invece la cellule dal sangue occorre sottoporsi ad un prelievo che dura ore per 1 o 2 giorni.
Si agisce per tappe:
1) Scelta del donatore e del regime di condizionamento
2) Regime di condizionamento
3) Mucosite ed aplasia
4) Giorno del trapianto
5) Attecchimento
6) Ripresa immunologica
Possono riscontarsi le seguenti problematicità:
1) Tossicità
2) Rigetto
3) GVDH (rigetto verso l’ospite)
4) Infezioni
5) Recidività
Dal 2007-18 sono stati fatti ben 94 trapianti di cui ben 62 dal 2012 al 2018, con un 74% di esiti positivi.

E’ seguito l’intervento dell’infermiera MONICA MONTIGIANI che ha illustrato il reparto in cui opera situato al 5° piano dell’Ospedale: dispone di 7 camere singole e 2 doppie; le ultime due camere sono riservate ai trapianti e protette con doppia porta.
Alle pareti sono attaccati dei coniglietti contraddistinti dal un cerchio rosso, giallo o verde a significare il grado di gravità.
Soprattutto un’equipe molto specializzata è impegnata per offrire ai bambini ogni genere di servizio e di cura (scuola, parlare, giocare, muoversi, praticare hobbies, avere contatti coi genitori); in essa figurano
fisioterapisti,
assistenti sociali,
psicologi
assistenti religiosi
esperti in musico-terapia
esperti di arte-terapia
clown
esperti in mediazione culturale (alcuni bambini non sono di nazionalità italiana)
insegnanti
medici
dietisti
volontari
rappresentanti dei genitori.
I vari collaboratori fanno una riunione settimanale per discutere i casi e programmare l’attività.
Sono state programmate anche gite all’Isola Polvese, Sorrento, Napoli, Venezia e Torino.
Un Comitato organizza anche la festa di Natale e di Carnevale, ma soprattutto tutti i giorni i volontari si impegnano per far giocare i bambini.
Coloro che si candidano al ruolo di volontario devono seguire appositi corsi di formazione (primary nursing, medicina narrativa, comunicazione in contesti difficili ecc.).
E’ previsto anche l’intervento esterno alla struttura per coloro che sono stati dimessi.

E’ seguito l’intervento di FRANCO CHIANELLI che ha ricordato la storia della Fondazione Chianelli, nata nel 1990 per iniziativa sua e della moglie Luciana dopo il decesso del figlio Daniele.
Numerosissimi e molto consistenti sono stati i contributi raccolti nel vari anni di attività; grazie ad essi è stato possibile potenziare un centro di ricerca molto specializzato nella cura di leucemie e linfomi, di aprire un centro trapianti (intitolato al giocatore di calcio Andrea Fortunato, col contributo della Juventus), costruire il già citato CREO, mettere a disposizione gratuita delle famiglie dei bambini degenti il residence “Chianelli”.
E’ stato anche creato il gruppo di volontari che opera nella struttura.

E’ seguito l’intervento di CRISTINA CALDEI in rappresentanza di analoga struttura “Matty e co.” nata a Città di Castello.
Anche in questo caso, dopo il decesso del piccolo Matteo, è nata una struttura che aiuta i bambini che devono essere sottoposti a risonanza magnetica attraverso un percorso di gioco appositamente studiato; grazie adesso i bambini riescono ad uscire da tale esperienza, di solito abbastanza traumatizzante, con il sorriso sulle labbra.
E’ stato anche predisposto un progetto di lettura denominato “nati per leggere”.
I volontari accompagnano anche i bambini ad una gita di 3 giorni.

E’ seguita la consegna di un contributo all’associazione “Chianelli” fatta da alcuni Club Lions del Distretto 108L